Saturs
Histiocitoze, saukta arī par Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) un oficiāli saukta par Histiocytosis X, ir retu traucējumu grupa, kurā iesaistītas specifiskas šūnas, kurām parasti ir svarīga loma kā imūnsistēmas sastāvdaļai. Kaut arī LCH cēlonis nav zināms, LCH bieži var izturēties tāpat kā vēzis, tāpēc vēža speciālisti to ārstē.
Histiocitoze ir vispārējs nosaukums sindromu grupai, kam raksturīgs patoloģisks dažu imūnšūnu skaita pieaugums, ko sauc par histiocītiem. Tie ietver monocītus, makrofāgus un dendrīta šūnas.
Histiocīts ir normāla imūnā šūna, kas atrodas daudzās ķermeņa daļās, īpaši kaulu smadzenēs, asinsritē, ādā, aknās, plaušās, limfas dziedzeros un liesā. Histiocitozes gadījumā histiocīti pārvietojas audos, kur tie parasti nav atrodami, un nodara kaitējumu šiem audiem. Šīs proliferējošās imūnās šūnas var veidot audzējus, kas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas.
LCH bieži tiek klasificēts kā viena sistēma, kad slimība skar tikai vienu ķermeņa daļu vai multisistēmu, ja tā ietekmē vairāk nekā vienu ķermeņa daļu. Bērniem histiocitoze parasti ietver kaulus un var sastāvēt no vienas vai vairākām vietām. Galvaskauss tiek bieži ietekmēts. Bērniem, kas vecāki par pieciem gadiem, parasti ir vienas sistēmas slimība, tikai ar kauliem. Maziem bērniem, īpaši zīdaiņiem, biežāk ir daudzsistēmu slimība.
Lielākā daļa histiocitozes gadījumu skar bērnus vecumā no viena līdz 15 gadiem, lai gan jebkura vecuma cilvēki var attīstīties LCH. Saslimstības maksimums ir starp bērniem no 5 līdz 10 gadiem. Tiek uzskatīts, ka histiocitoze katru gadu skar aptuveni vienu līdz divus no 200 000 cilvēkiem.
Riska faktori
Precīzs histiocitozes cēlonis nav zināms. Tomēr jaunākie pētījumi norāda, ka to izraisa patoloģiskas Langerhansa šūnas attīstība un paplašināšanās, kas vēlāk noved pie citu imūnsistēmas šūnu uzkrāšanās, kā rezultātā dažādās ķermeņa vietās veidojas kolekcijas vai audzēji. Dažas formas ir ģenētiskas.
Vēža simptomi
Pirmā histiocitozes pazīme bieži ir izsitumi uz galvas, līdzīgi kā šūpulī. Var būt sāpes kaulā, izdalījumi no auss, apetītes zudums un drudzis. Dažreiz kuņģis ir pietūkušies un sāpīgs. Dažreiz tiek ietekmēta smadzeņu zona, kas pazīstama kā hipofīze, un tas var novest pie tā, ka bērns izlaiž lielu daudzumu urīna un ir ļoti izslāpis. Citas iespējamās pazīmes un simptomi ir: svara zudums, dzelte, vemšana, klibošana, mazs augums, aizkavēta pubertāte, garīga pasliktināšanās, galvassāpes, reibonis, krampji, izvirzīti acs āboli un / vai ģeneralizēti izsitumi.
Audzēji rada "izspiedu" izskatu uz kaulu rentgena stariem. Dažreiz šo kaulu bojājumu rezultātā bērniem rodas spontāni lūzumi. Bieži notiek arī sistēmiska iesaistīšanās, kas var ietekmēt visu ķermeni un izraisīt izsitumus, plaušu problēmas, smaganu infiltrāciju, limfas dziedzeru pietūkumu, hormonālas problēmas, liesas un aknu palielināšanos un anēmiju.
Diagnostikas testi
Diagnostikas testi ietver: biopsiju, kurā tiek ņemts neliels ādas un / vai kaula paraugs un mikroskopā pārbaudīts, vai nav patoloģisku šūnu; rutīnas un dažreiz specializēti kaulu, galvaskausa un plaušu rentgenstari un skenēšana; un asins analīzes. Šie testi palīdzēs ārstam noteikt, vai slimība ir vienas sistēmas vai daudzsistēmu tips.
Var noteikt visas skeleta sistēmas rentgenstaru, lai noteiktu, cik plaša ir slimība un vai ir norādīta sistēmiskā iesaiste.
Ārstēšana
Atkarībā no slimības pakāpes LCH bieži ārstē ar ķīmijterapiju un steroīdiem, lai nomāktu imūnsistēmas darbību un histiocītu veidošanos. Ārstēšanas ilgums katram bērnam būs atšķirīgs. Daudzi pacienti ir tiesīgi piedalīties starptautiskos, kā arī vietējos institucionālos pētījumos.
Radioterapiju, ārstēšanu ar mērķtiecīgu rentgena staru vai ierobežotu operāciju var izmantot arī kaulu bojājumu ārstēšanai.
Lielākajai daļai bērnu, kuriem attīstās histiocitoze, ir pilnīga atveseļošanās, vecākiem bērniem ir vislielākais atveseļošanās līmenis. Dažreiz slimība var atkārtoties, tāpēc piesardzības nolūkā bērnam regulāri tiks plānoti papildu apmeklējumi poliklīnikā.
Pētījumi
Tiek pārbaudītas jaunas idejas, lai noteiktu LCH cēloņus, kā arī to, kāpēc daži pacienti labāk reaģē uz ārstēšanu nekā citi. Tiek izstrādāti jauna veida terapijas, ieskaitot jaunus zāļu veidus, kā arī pieejas, kas novirza antivielas vai mazas molekulas uz patoloģisko Langerhansa šūnu, vienlaikus saudzējot normālos audus.
Bērnu onkoloģijas nodaļā ir visaptveroša konsultāciju un aprūpes programma pacientiem ar Langerhansa šūnu hististiocitozi (LCH).
Turklāt pētījumi tiek virzīti uz antivielām vērstu pieeju izstrādi pacientu ar LCH diagnosticēšanai un ārstēšanai.