Saturs
Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir aknu slimība, kas izraisa iekaisumu un žultsvadu sašaurināšanos aknās un ārpus tām. Nav skaidrs, kas izraisa PSC, lai gan tiek uzskatīts, ka tas ir autoimūns stāvoklis. Tiek uzskatīts, ka PSC nav tieši iedzimta, taču tiek uzskatīts, ka tam ir ģenētiska sastāvdaļa.Žults ir nepieciešama tauku sagremošanai un atkritumu izvadīšanai no aknām. PSC dēļ žultsvadi sašaurinās no rētām un iekaisumiem, un žults sāk uzkrāties aknās, kas to sabojā. Šis bojājums galu galā noved pie rētu veidošanās un cirozes, kas neļauj aknām pildīt savas svarīgās funkcijas. Vairākus gadus ilgs PSC var izraisīt žults ceļu vēža audzēju, ko sauc par holangiokarcinomu, un tas notiek 10 līdz 15% pacientu.
PSC vairumā gadījumu progresē lēni, taču tas var būt arī neparedzams un bīstams dzīvībai. Cilvēki ar PSC var saņemt ārstēšanu, lai atvieglotu simptomus un palīdzētu viņiem aktīvi dzīvot.
Riska demogrāfiskie dati
Visbiežāk PSC skartie cilvēki ir vecumā no 30 līdz 60 gadiem, vidējais diagnozes vecums ir 40. PSC mēdz būt biežāk vīriešiem; 60 līdz 75% diagnosticēto cilvēku ir vīrieši. Kopumā PSC ir neparasta slimība.
Simptomi
Dažiem cilvēkiem nav simptomu diagnosticēšanas laikā vai pat vairākus gadus pēc tam.
Simptomi ir:
- Caureja (ko izraisa tauku malabsorbcija)
- Nogurums
- Drudzis / drebuļi (no infekcijas žultsvados)
- Nieze, kas bieži ietekmē visu ķermeni
- Dzelte (ādas un acu dzeltēšana)
Saistītās slimības
Cilvēkiem ar PSC biežāk ir zarnu iekaisuma slimība (IBD) vai osteoporoze. PSC ir cieši saistīts ar čūlaino kolītu līdz pat 70 procentiem pacientu, bet tas var būt saistīts arī ar resnās zarnas Krona slimību, ko dažreiz sauc arī par Krona kolītu. Saistības ar IBD iemesls nav zināms, taču tiek uzskatīts, ka tas ir imūnās atbildes rezultāts.
Diagnoze
PSC tradicionāli diagnosticēja ar procedūru, ko sauc par endoskopisko retrogrādo holangiopankreatogrāfiju (ERCP). ERCP laikā ārsts ievieto endoskopu mutē un virzās pa barības vadu un kuņģi uz leju līdz žultsvadu kanāliem. Krāsa tiek ievietota cauruļvados, lai tie parādītos, kad tiek veikti rentgena stari. Pēc tam rentgenstarus analizē, lai noteiktu, vai ir problēmas ar žultsvadiem.
Tomēr ERCP ir invazīva un jo īpaši PSC apstākļos var izraisīt ļoti nopietnas komplikācijas, piemēram, pankreatītu un baktēriju holangītu, kas savukārt var izraisīt sepsi un nāvi.
Tā vietā pirmais solis katrā vadlīnijā ir sārmainās fosfatāzes līmeņa (ALP) iegūšana pacientiem, kuriem, šķiet, ir PSC pazīmes un simptomi; tomēr negatīvs ALP neizslēdz PSC. Otrais solis ietver attēlveidošanas pētījuma, ko sauc par MRCP, magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfiju (MRCP), iegūšanu. MRCP jutīgums un specifiskums ir attiecīgi 80% un 87%, lai diagnosticētu PSC. Tomēr jāatzīmē, ka pacientus ar agrīnām PSC izmaiņām MRCP var palaist garām, un ERCP joprojām ir noderīga loma lielu kanālu PSC izslēgšanā, kur MRCP skati var nebūt optimāli.
Aknu biopsija var būt noderīga, ja attēlveidošanas metodes nav diagnosticējošas vai ja ir aizdomas par pārklāšanās sindromu. Šī procedūra tiek veikta slimnīcas apstākļos ambulatorā stāvoklī ar vietēju anestēziju. Ārsts, kurš veic testu, ar adatu paņem nelielu aknu audu paraugu, lai to pārbaudītu patologs.
Ārstēšana
Nav ārstēšanas, kas būtu pierādījis savu efektivitāti PSC ārstēšanā. Pašlaik tiek veikti pētījumi, lai atrastu efektīvu ārstēšanu. Ārstēšanas plāni koncentrējas uz simptomu mazināšanu, slimības progresēšanas pārtraukšanu un iespējamo komplikāciju uzraudzību.
PSC simptomus var ārstēt, lai pacientiem būtu ērtāk. Niezi var ārstēt ar Questran (holestiramīnu) vai Benadrilu (difenhidramīnu). Atkārtotu infekciju gadījumā, kas var rasties ar PSC, varētu būt nepieciešamas antibiotikas. Tā kā PSC traucē tauku uzsūkšanos, var būt nepieciešami uztura bagātinātāji, lai ārstētu taukos šķīstošo vitamīnu A, D, E un K. trūkumus. Ja žultsvados rodas aizsprostojumi, to izstiepšanai vai atvēršanai var būt nepieciešama ķirurģiska procedūra. . Šīs procedūras laikā kanālos var ievietot stentus, kas uztur kanālus atvērtus.
Ja PSC progresēšana izraisa aknu mazspēju vai pastāvīgas žults infekcijas, var būt nepieciešama aknu transplantācija. Aknu transplantācija piedāvā labu dzīves kvalitāti saņēmējiem, kā arī izdzīvošanas līmeni aptuveni 75 procentu apmērā.
Kad jāzvana ārstam
Ja, lietojot PSC, rodas kāds no šiem simptomiem, sazinieties ar ārstu:
- Sāpes vēderā
- Melni vai ļoti tumši izkārnījumi
- Dzelte
- Temperatūra virs 100,4
- Vemšana ar asinīm