Saturs
Tuklo šūnu aktivācijas sindroms (MCAS) ir traucējums, kurā tukšās šūnas var kļūt bojātas un atbrīvot pārmērīgu daudzumu ķīmisko starpnieku, bieži vien vairākiem stimuliem, kā rezultātā aizsprostojas alerģiska tipa simptomi, kas ietekmē dažādas ķermeņa sistēmas.Lai saprastu tuklo šūnu aktivācijas sindromu, vispirms jums ir jābūt pamatzināšanām par tukšajām šūnām. Ikviena cilvēka ķermenī ir tuklas šūnas - šīs imūnsistēmas šūnas kontrolē to, kā jūsu ķermenis reaģē, nonākot saskarē ar kaut ko tādu, pret kuru jums ir alerģija.
Kad esat pakļauts alergēnam, jūsu tukšās šūnas atbrīvo dažādus dabiskus ķīmiskus starpniekus, piemēram, histamīnu. Šie mediatori, kas tiek selektīvi atbrīvoti, kad jūsu ķermenis atklāj alergēnu, var izraisīt dažādus alerģiskus simptomus, tostarp pietvīkumu, niezi un šķaudīšanu.
Simptomi
Tuklo šūnu aktivācijas sindroma simptomi var ietekmēt dažādas ķermeņa sistēmas.
Pārskats žurnālā Pašreizējie ziņojumi par alerģiju un astmu ierosina, ka MCAS var ietekmēt vairākas ķermeņa sistēmas, tostarp:
- Āda
- Kuņģa-zarnu trakta
- Kardiovaskulārā sistēma
- Elpošanas sistēmas
- Neiroloģiskā sistēma
Simptomi, kas saistīti ar MCAS, var būt no dažiem līdz visaptverošam nepatīkamu problēmu kopumam, taču tie parasti ietver divas vai vairākas ķermeņa orgānu sistēmas. Simptomi ir šādi:
- Anafilakse
- Ādas nieze, izsitumi vai nātrene
- Ādas vai gļotādu pietūkums (var novērot smagu alerģisku reakciju gadījumā)
- Sēkšana
- Ādas pietvīkums vai apsārtums
- Sarkanas acis
- Kuņģa-zarnu trakta problēmas (slikta dūša, vemšana, caureja, krampji vai pārtikas jutīgums)
- Zems asinsspiediens
- Ģībonis
- Tahikardija vai ātra sirdsdarbība
- Aizlikts deguns
MCAS simptomi var uzliesmot cikliski, dažāda smaguma un laika gaitā mainīties.
Cilvēkiem ar šo stāvokli var būt arī citas slimības, kas pārklājas, piemēram, Ehlers-Danlos sindroms (EDS), posturālā ortostatiskā hipotensija (POTS), intersticiālais cistīts (IC), kairinātās zarnas sindroms (IBS) un citi, taču ir nepieciešami papildu pētījumi lai saprastu šo slimību saistību ar mastocītiem.
Cēloņi
Pašlaik tiek uzskatīts, ka MCAS ir traucējumu ģimene ar vairākiem iespējamiem cēloņiem. Tās tiek klasificētas kā primāras, sekundāras vai idiopātiskas. Pētījumi norāda, ka slimībai var būt ģenētiska nosliece. Aptuveni 74% cilvēku ar traucējumiem, kas ietekmē tuklas šūnas, ir arī viens vai vairāki pirmās pakāpes radinieki ar mastocītu stāvokli.
Primārajā MCAS cēlonis ir novirze pašās tuklo šūnu šūnās. Viens no šādiem traucējumiem ir mastocitoze, kas izraisa nenormālu mastu šūnu uzkrāšanos dažādās ķermeņa daļās. Divi mastocitozes veidi ir ādas, kas galvenokārt ietekmē ādu, un sistēmiska, kas var ietekmēt daudzas ķermeņa sistēmas.
Monoklonālais MCAS ir vēl viens primārais traucējums, kurā simptomus izraisa patoloģisks tuklo šūnu klons.
Sekundārajā MCAS pašas tukšās šūnas ir normālas, bet tās nenormāli aktivizē ārējs stimuls. Cilvēkiem ar sekundāru MCAS ir izraisītāji, kas izraisa pārspīlētu imūnreakciju. Aktivizētāju saraksts ir plašs, taču tajā var būt viens vai vairāki no šiem:
- Bites, zirnekļi un mušas kodumu / dzēlienu indes
- Laika temperatūras izmaiņas
- Ēdiens
- Alkohols
- Vingrojiet
- Zāles
- Ķimikālijas
- Infekcijas
- Stress
Idiopātiskā MCAS gadījumā nenormāla tuklo šūnu aktivācija notiek bez jebkāda identificējama, konsekventa sprūda, un primāros tuklo šūnu traucējumus nevar noteikt. ("Idiopātisks" nozīmē "nezināms iemesls".)
Diagnoze
Pašlaik nav testa, kas izšķiroši norādītu, vai kādam ir vai nav MCAS. Tomēr 2013. gadā publicētajā 2013. gada rakstā ir noteikti trīs galvenie diagnostikas kritēriji Pašreizējie ziņojumi par alerģiju un astmu.
Pirmkārt, ārsts, kurš pārzina MCAS, var diagnosticēt indivīdu, pamatojoties uz viņas klīnisko izskatu, kad tiek ietekmētas divas vai vairākas ķermeņa orgānu sistēmas. Piemēram, personai ar MCAS var būt paaugstināts sirdsdarbības ātrums, izsitumi un vemšana - ir iespējamas daudzas simptomu kombinācijas.
Otrais ir tas, ka persona, kurai novēro ievērojamu simptomu mazināšanos, lietojot tādus medikamentus kā H1 vai H2 histamīna blokatori, kas palīdz stabilizēt mastocītus, atbalsta domu, ka pacientam var būt MCAS pazīmes.
Visbeidzot, MCAS uzliesmojumu laikā cilvēkam divu vai vairāku epizožu laikā var būt paaugstināts ķīmisko starpnieku, piemēram, triptāzes vai histamīna, līmenis urīnā vai asinīs. Šis laboratorijas tests var palīdzēt atbalstīt MCAS diagnostiku.
Citi faktori, kas palīdz ārstam sasniegt MCAS diagnozi, ir:
- ņemot detalizētu slimības vēsturi
- pabeigt rūpīgu novērtēšanu
- izslēgt citus veselības traucējumus, kas var izraisīt līdzīgu pazīmju un simptomu kopumu
- regulāra uzraudzība, lai novērotu citu slimību attīstību
Ārstēšana
Līdz šim MCAS nav iespējams izārstēt. Ārstēšanas primārie mērķi ir stabilizēt mastocītus tā, lai tie pārstātu atbrīvot savus ķīmiskos starpniekus, atvieglotu simptomus un mazinātu zināmos izraisītājus. Ikviens uz attieksmi reaģē atšķirīgi, tāpēc var paiet nedaudz izmēģinājumu un kļūdu, lai atrastu sev piemērotāko.
Ja simptomi ir viegli (piemēram, galvassāpes vai ādas nieze), iespējams, tos varēsiet mazināt ar bezrecepšu medikamentiem, piemēram, ibuprofēnu vai hidrokortizona ziedi vai krēmu. Ja simptomi progresē līdz mērenam intensitātes līmenim, H1 antihistamīna blokatori, piemēram, difenhidramīns (Benadrils), hidroksizīns (Vistaril) vai loratadīns (Claritīns), var būt noderīgi, lai apkarotu niezi, sāpes vai diskomfortu vēderā, kā arī pietvīkumu vai apsārtumu. āda.
Citi antihistamīni, kas pazīstami kā H2 blokatoriem līdzīgi famotidīns (Pepcid), var mazināt kuņģa-zarnu trakta traucējumus un mazināt nelabumu. Abi antihistamīna veidi palīdz samazināt ķīmiskā starpnieka histamīna izdalīšanos.
Citi tuklo šūnu stabilizatori, piemēram, kromolīns, var palīdzēt mazināt simptomus. Smagos MCAS gadījumos kortikosteroīdus var ieteikt, lai mazinātu notiekošo ķīmisko mediatoru un iekaisuma kaskādi. Anafilakses gadījumā jums var būt nepieciešams nēsāt EpiPen, lai ievadītu epinefrīna šāvienu.
Ņemiet vērā, ka var būt arī citi šeit neminēti medikamenti, kurus ārsts var izrakstīt jums MCAS simptomu novēršanai.
Neatkarīgi no tā, kādus medikamentus lietojat, labākās prakses ievērošana ir jūsu izraisītāji un visu iespējamo darīšana, lai no tiem izvairītos.
Tikt galā
MCAS var izraisīt ievērojamu ciešanu cilvēkiem, kuriem tā ir, un slimība var būt vientuļa un izolēta. Dažreiz neatkarīgi no tā, cik ļoti jūs mēģināt izvairīties no iespējamiem izraisītājiem, stāvoklis tik un tā uzliesmo - var šķist, ka neviens nesaprot, ko jūs pārdzīvojat.
Ir daudz tiešsaistes grupu un forumu, kur pacienti pulcējas, lai dalītos ārstēšanas stratēģijās, resursos un atbalstītu viens otru. Pievienošanās grupai var palīdzēt jums justies kā neesam vienam, kā arī sniegt vērtīgu informāciju, lai atrastu ekspertu, kurš ir kvalificēts slimību ārstēšanā ar mast šūnu iesaistīšanos. Jūs varat uzzināt, kas ir palīdzējis citiem un kas var būt noderīgi arī jums.
Ja jums ir diagnosticēta MCAS vai jums ir aizdomas, ka jums tas ir, Mastocitozes biedrības ārstu datu bāze var palīdzēt atrast speciālistu un, cerams, dot jums ceļu uz labāku pašsajūtu.
Vārds no Verywell
Lai gan MCAS nav zināms līdzeklis, un stāvoklis var būt ļoti nomākta, lai tiktu galā, esiet droši, ka varat sazināties ar citiem cilvēkiem, kuri piedzīvo līdzīgu pieredzi. Apspriediet ar savu ārstu par labāko simptomu pārvaldīšanas veidu - varat sazināties ar The Mastocytosis Society, lai sazinātos ar ārstu, kurš ir informēts par jūsu stāvokli.